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第30章 多发性大动脉炎

多发性大动脉炎是主动脉及其分支的慢性、进行性、非特异性炎性病变,主要病理变化是纤维组织增生、中层纤维化、弹力纤维变性、内膜结缔组织及内皮增生,使动脉管壁呈不规则增厚,产生狭窄和闭塞。一般认为本病的发生与自身免疫异常、遗传因素及内分泌失衡有关,女性多于男性,发病年龄在15~30岁之间。

有哪些症状

全身症状:在动脉炎活动期中出现,有发热、全身不适、出汗、食欲不振、苍白、消瘦等,可能伴有关节炎和结节性红斑等。患者可能有雷诺综合征表现和脾肿大。

局部症状:根据受累血管的不同分为5型。

头臂动脉型:工作时上肢易疲劳,并有疼痛、发麻或发凉感觉。当颈总动脉、无名动脉狭窄或闭塞时可出现头面部或脑部症状,如咀嚼时颊部肌肉疼痛,情绪易激动,有眩晕、头痛、记忆力减退、易昏厥、视力减退和一过性眼前发黑等。

胸腹主动脉型:缺血产生下肢麻木、疼痛、发凉感觉,易疲劳,并可有间歇性跛行。上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状,甚至发生心力衰竭。

肾动脉型:单独累及一侧或两侧肾动脉,均可有持续、严重而顽固的高血压,以及由高血压引起的各种症状。

肺动脉型:多与其他各型并存,肺动脉或分支狭窄或闭塞时,可有呼吸困难、咯血等表现,重者可有肺动脉高压的表现。

混合型:病变同时累及上述两组或两组以上的血管,其症状或体征则随受累血管的不同而异。

应做哪些检查

血液检查:在动脉炎活动期中,红细胞沉降率增快,C反应蛋白增高,白细胞计数增多,部分患者有红细胞计数和血红蛋白量降低,血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高,免疫球蛋白G和抗主动脉抗体增高。在晚期则上述抗体效价降低。

眼底检查:在头臂动脉型中可见视盘苍白、视神经萎缩、视网膜动静脉不同程度的扩张和相互吻合,末梢血管闭塞;在主、肾动脉型及混合型可见高血压和眼底改变。

心电图检查:在主、肾动脉型及混合型可左心室肥大或伴有劳损,偶可出现心肌梗死改变。

X线检查:在主、肾动脉型及混合型胸片可见左心室增大。选择性主动脉造影在头臂动脉型可显示主动脉弓和(或)其分支有狭窄或阻塞;累及升主动脉者,可见升主动脉扩张和主动脉反流;在主、肾动脉型可显示降主动脉或腹主动脉狭窄和阻塞,肾动脉亦可有狭窄和阻塞,前段狭窄后段血管可扩张,其附近可显示粗大扭曲的侧支循环血管。此外,静脉肾盂造影可示患者肾缩小,肾盂显影浅淡。

同位素:放射性核素肾图显示患侧肾脏有缺血性改变。

超声血管检查:可显示狭窄远端动脉的搏动强度和血流量减低。超声多普勒尚可了解狭窄的部位、程度及血流减少情况。

血管造影:可明确病变狭窄的部位程度及范围。

如何诊断

凡青年女性有下列一项或一项以上表现者,应考虑本病诊断。

上肢和(或)下肢、单侧或双侧的肢体出现缺血症状,伴有患肢动脉搏动的减弱或消失,血压降低或不能测出者。

脑部缺血症状,伴有一侧或两侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部或锁骨上、下区有血管杂音者。

持续、严重而顽固的高血压伴有上腹部或肾区2级以上高调血管杂音者。

上肢脉搏消失伴有视力减退和眼底改变者。

肺动脉瓣区、腋部和背部有收缩期杂音,伴肺动脉高压者。老中医处方

方1

(组方)山萸肉15克,熟地黄15克,怀山药25克,续断15克,桑寄生15克,鹿角霜25克,炙黄芪25克,党参15克,白芍25克,杜仲15克,何首乌15克,肉桂15克,桃仁15克,红花15克,鸡血藤25克,白术15克,白芥子15克。

(主治)多发性大动脉炎,形寒肢冷,腰膝酸软,倦怠乏力,肢体麻木,食少纳呆,头晕,舌淡苔白,患侧脉弱或无脉。

(用法)水煎,每日1剂,分2次服。

方2

(组方)生地黄30克,玄参30克,赤芍30克,鸡血藤20克,刘寄奴15克,当归15克,青蒿12克,白薇12克,丹皮12克,川牛膝18克,川芎10克,黄芩10克,石斛12克,姜黄12克,沙参12克,丹参30克,甘草6克。

(主治)大动脉炎急性活动期。

(用法)水煎2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方3

(组方)桃仁10克,红花10克,赤芍10克,当归10克,苏木10克,莪术10克,炮山甲10克,丹参30克,黄芪30克,地龙30克,生地黄30克,川芎5克,地鳖虫5克。

(加减)

上肢无脉,加桂枝;

下肢无脉,加牛膝。

(主治)多发性大动脉炎中期,肢体麻木刺痛,四末发凉,头晕头痛,胸闷烦热,心悸失眠,舌暗红有紫斑,无脉。

(用法)每日1剂,水煎,分2次服。

方4

(组方)熟地黄10克,鹿角胶(烊化)10克,肉桂10克,干姜10克,骨碎补10克,当归10克,白芥子10克,黄芪30克,地龙30克,丹参30克,水蛭2克,甘草5克。

(加减)

上肢无脉,加桂枝;

下肢无脉,加牛膝;

胸闷,苔腻,加全瓜蒌、草果;

气虚甚,加红参;

阳虚甚,加制附子、炮姜;

阴虚,加制首乌、枸杞子;

心虚失眠,加酸枣仁、五味子;

肾虚肝旺,加桑寄生、天麻;

血瘀,加参三七;

纳呆,加焦山楂。

(主治)多发性大动脉炎后期,面色苍白,精神委靡,畏寒喜暖,胸闷心悸,四末麻木冷痛,腰背酸痛,食少便溏,舌淡胖,脉无。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方5

(组方)制附子(先煎)10克,当归10克,麻黄6克,川芎6克,桂枝6克,细辛6克,炙甘草6克,黄芪20克,丹参15克。

(加减)

气虚甚,重用黄芪;

血虚甚,重用当归,加鸡血藤;

阳虚甚,重用附子,最大剂量可达20克以上;

阴虚甚,加麦冬、玄参;如伴阳亢,同时加用牛膝15克,菊花9克,酌减附子量;

肢麻冷痛,重用丹参、桂枝;

药后热象明显者,麻黄、附子、桂枝减量。

(主治)多发性大动脉炎。

(用法)水煎服,每日1剂,12剂为1个疗程。

(说明)同时用参附注射液(每毫升相当于人参0.1克,附子、丹参0.16克)10~20毫升,加10%葡萄糖溶液500毫升,静滴,每日1次。

方6

(组方)壁虎50条,蜈蚣20条,肉桂20克,党参100克,地鳖虫50克,炒山甲30克,鹿茸20克,熟地黄50克。

(加减)

偏气虚,以黄芪、党参、白术、茯苓、当归煎汤冲服丸药;

肾虚,以何首乌、熟地黄、山药、附子、肉桂、鹿角胶煎汤冲服丸药;

脾胃虚弱,加服香砂养胃丸;

气郁者,以六郁汤(陈皮、半夏、苍术、川芎、茯苓、栀子、香附、炙甘草、砂仁)加减合用;

病在上肢,加桂枝、羌活;

病在下肢,加牛膝、独活。

(主治)多发性大动脉炎体质较弱、病程较长者。

(用法)上药为末,炼蜜为丸,每丸重10克,每次服1丸,日服3次。

方7

(组方)生地黄30克,玄参12克,石斛12克,赤芍12克,鸡血藤30克,青蒿12克,当归15克,丹皮12克,川芎30克,牛膝12克,甘草10克,知母12克。

(加减)

骨蒸潮热、盗汗明显者,加白薇12克,地骨皮30克;

口渴甚者,加天花粉15克,天冬10克,麦冬15克以生津止渴;

热不退者,加黄芩10克,金银花30克以清热解毒;

阴虚阳亢,头晕目眩,失眠多梦,心烦易怒,加生龙骨30克,生牡蛎30克,龟板15克以平肝潜阳。

(主治)阴虚内热型大动脉炎,午后或夜间低热,盗汗,口干咽燥,手足心热,周围关节酸痛,舌红,苔薄黄,脉细数。

(用法)水煎,早晚分服,每日1剂。

方8

(组方)元参30克,金银花30克,丹皮10克,当归15克,甘草10克,生地黄30克,丹参30克,鸡血藤30克。

(加减)

高热、烦躁、口渴明显者,加水牛角(先煎)15克,生石膏(先煎)30克;

关节活动不利者,加路路通10克;

头重,舌苔厚腻者,加苍术10克,薏苡仁30克;

肢体肿胀甚者,加益母草30克。

(主治)热毒瘀脉型大动脉炎,身热,肌肉及关节疼痛、麻木、发凉,或患肢皮肤暗红而肿,溃烂疼痛,脓水淋漓,烦热口渴,舌红苔黄,脉数或无脉。

(用法)每日1剂,水煎,早晚分服。

方9

(组方)桃仁12克,赤芍12克,红花10克,当归12克,生地黄12克,枳壳10克,川芎10克,牛膝12克,桂枝10克,石决明(先煎)18克,柴胡12克,鸡血藤30克,钩藤12克。

(加减)

舌质紫暗,肢痛剧者,加乳香6克,没药6克,穿山甲9克;

兼胸闷,舌苔腻者,加全瓜蒌15克,草果10克;

气虚明显者,加党参30克,黄芪30克;

夜不能寐者,加炒枣仁20克,远志6克。

(主治)气滞血瘀型大动脉炎,头晕目眩,视物模糊,或两目胀痛,胁背酸痛,肢麻无力,失眠多梦,舌质紫暗或有瘀斑,脉弦细或无脉。

(用法)水煎2次,药液混合后早晚分服,每日1剂。

方10

(组方)生黄芪18克,党参18克,鸡血藤18克,元参18克,石斛18克,沙参15克,当归尾12克,黑附子(先煎)10克,肉桂10克,石菖蒲10克,赤芍10克,红花10克,牛膝10克,甘草10克。

(主治)多发性大动脉炎。

(用法)水煎,每日1剂,分3次服。

方11

(组方)黄芪15克,当归15克,党参15克,南沙参30克,北沙参30克,石斛10克,丹参15克,鸡血藤30克,秦艽15克,乌蛇6克,全丝瓜15克,鬼箭羽15克。

(加减)

病在上肢,加姜黄、桑枝、桂枝;

病在下肢,加牛膝、木瓜;

阴虚低热,加银柴胡、地骨皮;

心慌胸闷,加合欢花、浮小麦;

阳虚寒性症状明显,如手足凉、脉细沉等,则上方加阳和汤以温经散寒:麻黄3克,白芥子6克,炮姜炭15克,甘草6克,熟地黄30克,鹿角霜10克,肉桂3克。

(主治)多发性大动脉炎。

(用法)每日1剂,水煎,早晚分服。

方12

(组方)生黄芪60克,丹参30克,桂枝15~20克,牛膝20克,银杏叶9克,仙灵脾25克,麦冬24克。

(加减)

气虚甚者,加红参;

血瘀甚者,加苏木、刘寄奴;

肾阳亏损,加附子、肉苁蓉、鹿角胶;

气滞,加陈皮、佛手等。

(主治)非活动性多发性大动脉炎。

(用法)每日1剂,水煎2次,药液混合后分2次服。

(说明)并服大黄虫丸3克,每日2次。病情较重、病变广泛的患者,配用川芎嗪100~150毫克加5%葡萄糖溶液500毫升静滴,每日1次,20次为1个疗程,每个疗程间隔5日,用1~3个疗程。

有哪些单验方

丹参、熟地黄、豨莶草、寄生、炒杜仲各15克,当归、枳壳、郁金、党参各10克,水煎服,每日1剂。

黄芪、鸡血藤各15克,桂枝、白芍、当归、熟地黄、牛膝、生姜各9克,大枣4枚。水煎服,每日1剂。

干姜、饴糖各20克,川楝子、元胡各15克,人参、川芎、当归各10克。水煎服,每日1剂。

杜仲、丹参各30克,川芎20克。三味研细,置于净器中,用江米酒500毫升共渍之,5天后去渣备用。不拘时,随量温饮。

大动脉炎部分患者因是由结核、梅毒或其他细菌引起,因此,积极防治这些疾病对预防大动脉炎非常重要。如果患有这些病,应及时治疗。

加强锻炼,增强身体的抵抗力,调整好自身的免疫功能,平时应预防感冒。

生活起居要有规律,寒温适时,不可受寒受冻,也不可过热。平时生活上不要紧张,工作不要太劳累。

如有高血压病,应积极治疗。

头臂型的患者,应预防强光照射,起卧动作要缓慢,防止头部缺血。

心肾功能不全者应防止心力衰竭,防止肾功能衰竭,防止脑血管意外。

本病是慢性进行性病变,如果疾病一开始即发生重度高血压、动脉瘤、视网膜病变,大多预后不良。主要死亡原因是心力衰竭、肾功能衰竭或脑血管意外,一旦发生上述情况,应急送医院处理。