(1)疼痛：夹层分离突然发生时患者突感疼痛，A型多在前胸，B型多在背部、腹部。疼痛剧烈难以忍受，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不显着。
(2)高血压：初诊时B型患者70%有高血压。患者因剧痛而出现焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速。
(3)神经症状：主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。
(4)心血管症状：在主动脉瓣区可突然出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣反流可以引起心力衰竭。
(5)压迫症状：主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑便等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳(Horner)综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及血压增高。
2.辅助检查
(1)心电图：左心室肥大及非特异性STT改变。病变累及冠状动脉时，可出现急性心肌缺血甚至心肌梗死改变。大约20%的A型夹层患者有急性心肌缺血或急性心肌梗死图形。心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。
(2)X线检查：X线平片可见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影，可准确测量主动脉壁的厚度。
(3)MRI检查：是一种诊断所有类型主动脉夹层敏感性、特异性均很高的显像方法，最常用在血流动力学稳定的情况下和慢性主动脉夹层的随访。
(4)超声心动图：应用超声心动图诊断升主动脉夹层分离有重要临床价值，非常可靠，且常易于识别出并发症，如心包积血和心脏压塞、主动脉瓣关闭不全、胸腔积血等。
(5)CT检查：是最常用于诊断主动脉夹层的工具之一。CT可显示病变的主动脉扩张。
治疗要点1.内科药物治疗主动脉夹层的严重并发症多发生在发病后数小时内，因此积极的药物治疗以降低血流对主动脉的冲击极为重要。
(1)缓解疼痛：疼痛严重时可给予吗啡类药物止痛并镇静、制动，患者应于重症监护室(ICU)内监护，密切注意神经系统、肢体脉搏、心音等变化，监测生命体征、心电图、尿量等，采用鼻导管吸氧，避免输入过多液体以免升高血压及引起肺水肿等并发症。
(2)降压治疗：治疗的关键是控制血压和降低心率，可联合应用血管扩张剂和球受体阻滞剂；对有不能耐受球受体阻滞剂者(如支气管哮喘、心动过缓或心力衰竭)，可应用艾司洛尔观察患者对球受体阻滞剂的反应情况。
为降低血压，钙通道阻滞剂如维拉帕米、地尔硫、硝苯地平等也可应用，尤其是支气管哮喘患者。如果球受体阻滞剂单独不能控制严重高血压，可联合应用血管扩张药。正常血压或血压偏低的患者，还应排除血液隔离进入胸腔、心包腔或假腔中的可能。合并有主动脉大分支阻塞的高血压患者，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。
通常联合应用硝普钠和球受体阻滞剂，硝普钠持续静脉滴注，开始剂量为0.2~0.3mg/(kg·min)，逐渐增加剂量，以使血压下降到最低而又不影响心、脑、肾灌注为度。
(3)急救：严重血流动力学不稳定患者应马上插管通气，补充血容量。
有出血如心包、胸腔或主动脉破裂者应输血。排除由于主动脉分支阻塞导致的假性低血压非常重要，故应监测双侧血压。超声心动图一旦发现心脏压塞，无须再行进一步行影像学检查，直接进行胸骨切开外科探查术。
(4)巩固治疗：病情稳定后可改用口服降压药控制血压，及时做血管造影等检查，决定下一步诊治。
2.外科手术治疗(1)适应证：外科手术曾是治疗夹层动脉瘤的经典方法，但近年有了一些变化。目前认为，A型夹层应该手术治疗，B型夹层应选择药物治疗，但出现下列情况时应该手术治疗：栙主动脉夹层导致重要器官缺血；栚动脉破裂或是将要破裂，如形成梭状动脉瘤；栛主动脉夹层逆行延展累及升主动脉。
(2)手术风险：A型夹层手术的病死率为26%，B型夹层手术的病死率为31.4%。可见夹层动脉瘤手术的风险很高。多是由于发生夹层的动脉非常脆弱，缝合比较困难，容易出血所致。
3.介入治疗(1)血管造影：一般应该作双侧股动脉穿刺造影，完整的造影检查包括真腔、假腔造影，真假腔测压，一般应该作双侧股动脉穿刺造影、重要脏器动脉(腹腔动脉、肾动脉、肠系膜上动脉)选择性血管造影。一般应该作双侧股动脉穿刺造影，股动脉搏动弱的一侧可将导管插入真腔，股动脉搏动强的一侧则代表假腔。当双侧股动脉搏动无差别时，可先穿刺一侧股动脉做造影，待明确真、假腔的关系和假腔出口的部位后再穿刺对侧。一般，当真腔造影显示夹层破口位置后，导管不难进入假腔。经股动脉途径不能进入真腔时，可采用经肱动脉穿刺进入真腔。
(2)血管内支架植入：植入受压迫的血管分支，使塌陷的血管开通。如果分支血管从假腔发出，而且血流良好，则无须再植入支架，即使真腔完全闭塞。
(3)内膜片造口术：适用于假腔明显扩大并影响远侧血液供应或假腔持续扩大有破裂危险者。造口的目的不仅在于降低假腔的绝对压力，更重要的是降低假腔与真腔之间的压力差。目前应用最多的是在腹主动脉分叉处造口，以缓解急性下肢动脉缺血。
(4)带膜支架封闭原发撕裂口：主要适用于B型夹层。术前要确定入口的位置、近端无夹层主动脉段的直径，估计带膜支架的长度。可以采用螺旋CT或是磁共振成像的显影方法。
（第十六节）急性肺源性心脏病
急性肺源性心脏病在我国极为少见，其主要由于来自静脉系统或右心的栓子进入肺循环，造成肺总动脉主干或其分支的广泛栓塞，同时并发广泛肺细小动脉痉挛，使肺循环受阻，导致心排血量降低，引起右心室急剧扩张和急性右心衰竭。最常见于严重的肺动脉栓塞，大块肺动脉栓塞尚可引起猝死，中等大肺栓塞可引起肺梗死，小的肺梗死可无明显的临床症状。
主诉
患者常以突然感呼吸困难、胸闷、心悸、窒息感、昏厥或剧烈咳嗽、咳血痰、胸痛甚至休克就诊。
诊断
1.临床表现当大块或多发性肺栓塞时，患者常突然感呼吸困难、胸闷、心悸，甚至窒息感，可有剧烈咳嗽或咳暗红色或鲜血痰。可有中度发热、胸痛，刺激膈肌时胸痛可放射到肩部，有时胸痛可类似心绞痛，可能因冠状动脉痉挛引起供血不足。严重时，患者烦躁、焦虑、出冷汗、恶心、呕吐、晕厥、血压急剧下降甚至休克，大小便失禁，甚至死亡。
2.辅助检查
(1)选择性肺动脉造影：是确定肺栓塞的部位和程度的可靠方法，为创伤性检查。
(2)动脉血气和肺功能：VD/VT增加，PaO2降低；肺顺应性降低，气道阻力增加。
(3)D二聚体：反应内源性纤维蛋白溶解，敏感性在90%以上，如低于500g/L，可排除诊断。
(4)心电图和心电图向量图检查：心电图典型改变为电轴显着右偏，极度顺钟向转位和右束支阻滞。栺导联S波深，ST段压低，栿导联Q波显着和T波倒置，呈S栺Q栿T栿波形，aVF导联T波形态与栿导联相似，aVR导联R波常增高，心前区V1、V2导联T波倒置，P波高尖呈肺型P波。心电向量图显示QRS环主要向上、右、后移位，有明显向右的终末附环，但多无传导延迟表现。T环向后、上、并向左移。P环更垂直，振幅增大。上述心电图和心电向量图的变化，可在起病5~24小时出现，随病情好转大部分在数天后恢复。
(5)X线检查：胸部可出现肺下叶卵圆形或三角形浸润阴影，其底部累及胸膜，亦可有胸腔积液阴影。一侧肺门血管阴影加深及同侧膈上升。两侧多发性肺动脉栓塞时，其浸润阴影类似支气管肺炎。重症患者可出现肺动脉段明显突出，阴影增大及奇静脉与上腔静脉阴影增宽。如做肺动脉造影，则可准确了解栓塞所在部位和范围，为手术治疗提供依据。
(6)放射性核素肺灌注扫描：是诊断肺栓塞无创而又阳性率高的方法。
治疗要点1.一般治疗(1)止痛，卧床休息，吸氧：止痛可用哌替啶50~100mg，肌内注射。
(2)抗支气管痉挛：使用氨茶碱0.25g，稀释后缓慢静脉注射。
(3)抗心力衰竭：急性右心衰竭可用毛花苷C0.4mg或毒毛花苷K0.125mg，稀释后缓慢静脉注射。
(4)抗休克：休克者给以抗休克治疗，可用多巴胺20~40mg或间羟胺20~40mg，加入200ml液体中静脉滴注，根据血压情况进行调整。右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)可作为首选的扩容剂。
2.溶栓治疗溶栓是药物将纤维蛋白溶酶，以溶解血管腔内的纤维蛋白，缩小或消除血栓，恢复栓塞肺血管的血液循环，改善血流动力学和血气交换，从而降低病死率。一般新鲜血栓或发病5日以内效果做好，在发病2周之内亦可采用。通常用于大块肺栓塞(大于2个肺叶)或肺栓塞伴休克者。
常规治疗方法：首先检查血常规、血小板、PT、APTT，若无异常，采用尿激酶4万U/kg加入100ml生理盐水或5%葡萄糖液中，每2小时测1次APTT，当其恢复到对照组1.5~2.5倍时，给予低分子肝素200U/kg，皮下注射，每日2次，共7日。
3.抗凝治疗首选肝素，它可以防止肺栓塞的复发。具体给药方法有以下几种。
(1)连续静脉滴注法：负荷量为2000~3000U/h，继之1000~1200U/h或25U/(kg·h)维持。
(2)间歇静脉注射法：500U/h，每6~8小时1次，24小时后剂量减半。
(3)间歇静脉、皮下注射法：500U静脉注射，同时1000U皮下注射，以后每8~12小时1次。应用肝素使凝血时间延长1倍或APTT延长至对照值的1.5~2.5倍。肝素治疗48小时后开始口服抗凝药，常用的药物为华法林。首次剂量为4mg，以后参考凝血酶原时间及活动度调整剂量，凝血酶原活动度维持在20%~30%，凝血时间为正常的1.5~2.0倍，疗程为3~6个月。
4.手术治疗手术摘除动脉血栓主要用于大肺动脉栓塞(>50%肺动脉)；患者处于严重休克或低氧血症经内科治疗无改善；抗凝或溶栓治疗有禁忌证者，经肺动脉造影证实后均可行手术治疗。
（第十七节）甲状腺功能亢进性心脏病