书城医学癫痫儿的疗育
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第3章 癫痫发作的分类

癫痫的临床表现复杂多样,其分类方法也较多样:按病因可分为原发性与继发性;按发病形式可分为部分性与全身性;按发作频率可分为孤立性与反复性、持续性;按药物治疗效果还有难治性等。从临床神经病学观点,1983年,我国小儿神经学工作者在自贡举行专题讨论会上,参照国际抗癫痫联合会1981年关于癫痫发作的分类方案,并结合我国实际进行修改,提出了小儿癫痫发作发分类建议。

一、部分性(局灶性,限局性)发作1.简单部分性发作(1)运动性发作(2)感觉性发作(3)自主神经症状性发作(4)精神症状性发作2.复杂部分性发作3.部分性发作演变为全身性发作。

二、全身性(弥漫性、广泛性)发作

(1)失神性发作;

(2)肌阵挛性发作;

(3)强直性发作;

(4)阵挛性发作;

(5)强直—阵挛性发作;

(6)失张力性发作三、其他分类不明的各种发作。

现将各种发作类型介绍如下。

一、部分性发作

部分性发作是指最初的临床表现和脑电图改变提示开始的神经元异常放电仅限于一侧大脑半球的某个部分。无意识改变者称为单纯部分发作;有意识障碍者称为复杂部分发作。大量证据表明,单纯部分发作,通常为单侧大脑半球受累,而复杂部分发作常为双侧半球受累。

(一)简单部分发作

发作无意识障碍,脑电图可从对侧相应皮质代表区记录到局灶性异常放电。发作间期脑电图也为对侧局灶异常放电。

1.运动症状发作

(1)仅为局灶性运动发作身体任何部分均可有局灶性发作。如肢体、手、足、手指、足趾或面部等部分肌肉抽动,不伴意识丧失。

(2)杰克逊发作局灶性运动发作,可扩展为邻近皮质所支配的部位,临床上可见发作进展至身体其他部位。意识一般保留,但痫样放电可扩展至某些结构,从而引起意识丧失。

(3)旋转性发作发作时头转向一侧,躯体并随之转动,原地旋转,通常转向痫波发放的对侧,开始意识不丧失,随后扩展为全身性发作,意识丧失而摔倒。

(4)姿势性发作发作时一侧上肢外展,肘部半屈,常伴向该侧头部做注目动作。

(5)发音发作如果言语受影响,则言语中断,或偶尔发出声音。有时可见以癫痫性重复语言(不自主重复一个音节或一个词组)形式表现为部分性语言困难。

部分发作后,可能有受累的中枢部位支配的局灶性瘫痪,称为Todd瘫痪,持续几分钟至数小时。如部分发作持续,则称为局部癫痫持续状态。

2.感觉性发作

感觉性发作,表现为躯体感觉异常。患者一般描述针刺感或麻木感。也可表现为特殊感觉障碍,如视觉性发作时,可见到内光及结构性幻觉,包括人物、景色等。听觉性发作时,可听到简单的音响或音乐声,或复杂的幻觉内容。味觉性发作时可感到某些简单的味道,如咸、甜、苦到复杂的味觉及无法形容的“金属味”。

感觉性发作也可表现为眩晕,包括空间坠落感、漂动感或直面的移动感。

3.自主神经症状性发作

自主神经症状发作时,可出现各种自主神经症状,如上腹部不适,呕吐,唇白,皮肤潮红、出汗、竖毛,瞳孔散大,肠鸣或尿失禁。

4.精神症状性发作

为高级脑功能障碍。常伴有意识障碍,多见于复杂部分发作。发作时可表现有记忆障碍,如突然感到外界环境十分陌生,或对周围环境似乎感到都很熟悉。有时表现为梦样状态,人格解体感等。较多的病人表现为情感性发作:恐惧、暴怒、毁物、打人、奔跑。少数情感发作表现为高兴的感觉。

5.错觉性发作

这是一种知觉性的歪曲,表现为多种视觉错觉,如单眼复视,视物变大变小,变远变近。同样也有声音错觉,如声音变响变低。也可出现人格解体,好像他不在自己的身上。还可见肢体大小及重量改变的错觉。

(二)复杂部分发作

发作时出现意识障碍。有时以单纯部分发作开始,脑电图为单侧或常双侧异常放电弥散或局限于颞区或额颞区。发作期脑电图往往出现单侧或双侧不同步的病灶,通常位于颞或额区。

自动症:可见于部分发作,也可见于全身发作。自动症原在癫痫发作过程中或发作后意识蒙眬状态下出现协调的、相适应的不自主动作,事后往往不能回忆。自动症可以是发作时正在进行的动作的简单继续或是意识障碍时的新动作。从症状学观点看,自动症可分为:①进食自动症,出现咀嚼、吞咽、咂嘴、流涎;②疑态自动症,发作时通常为恐惧;③姿势自动症,表现为特殊姿势;④走动自动症;⑤语言自动症。

发作性自动症,也常表现为全身或部分发作时意识蒙眬的影响而发生的激动性行为释放。既可以见于复杂部分发作,又可见于失神发作。自动症发生于严重癫痫发作,特别是强直-阵挛性发作后,往往与意识模糊并存。有人认为咀嚼或吞咽自动症起于杏仁核或岛盖区,但这些动作偶尔也见于全身发作。搔抓或其他复杂动作,既可见于复杂部分发作,也可见于失神发作。走动发作可以为失神发作或复杂部分发作地延续自动症。

先兆是癫痫发作在意识丧失前临床表现的一部分,且是在发作过后尚能回忆起来的部分。对于单纯部分发作来说,整个发作也可看成是先兆,如果接着有意识丧失,那么先兆实际上是复杂部分发作的一种信号性症状。较常见的先兆是病人感觉“气往上冲”。

(三)部分性发作演变全身性发作

无论简单部分发作或复杂部分发作,均可演变为全身强直-阵挛性发作。前者也可先演变为复杂部分性发作,再转为全身性发作。

二、全身性发作

全身性发作亦称全面性发作,指的是发作一开始就是两侧大脑半球同时痫样放电,发作时伴有意识丧失。

(一)小发作

小发作亦称失神发作,发作的特点是突然起病,中断正在进行的活动,茫然呆视,可能有双眼短暂上翻。如果病儿正在说话,则可变慢或中断;如正在走路,可突然站立不动,呆若木鸡;如正在进食时停止进餐动作,对问话不能回答。整个发作过程持续5—10秒,长者可达30秒。发作过后,继续原来的活动,小儿不能回忆刚才的发病情况,有的在外界刺激下(疼痛、响声)可缩短发病时间。失神发作较为频繁,每天数次至数10次。发作时脑电图通常为规则而双侧对称的每秒2.5—4(平均3次)的棘慢复合波及多棘慢复合波。发作间歇期往往正常,然而可有阵发性活动,出现规则而对称同步的棘慢波。

失神发作,主要见于儿童,常在3—4岁以后发病,以5—10岁最多,15岁以后才发病的很少见到。

1.单纯失神

单纯失神仅有意识障碍,无特殊动作,约占失神发作病例的1/10。

2.失神伴有轻微阵挛

可伴有眼睑抽动,表现为每秒3次眨眼动作,少数还可波及颜面部及口唇抽动或其他肌群的阵挛性跳动,手中所持之物跌落,匙中的汤可能溅出,约占失神病例的1/2。

3.失神伴有失张力

此种发病大约在1/5的失神病例中见到,肌肉张力减低影响到姿势的维持,头逐渐下垂,上肢下垂,手中物品落地,但不常伴有跌倒。

4.失神伴强直

发作时肌肉可有强直性收缩,引起伸肌或屈肌张力对称或非对称性增高。如病儿正站立时,头可向后仰,躯干后弓,导致突然后退。

5.失神伴自动症

在失神发作时,可见似有目的性的动作,如舔唇、吞咽、抚弄衣服或无目的地行走等。如与之说话,则口中咕哝作声或头转向说话声音处,但不能言表。当触碰或弄痒病儿,病儿可用手抚摸。

6.失神伴有自主神经症状

失神可伴有瞳孔散大,皮肤苍白或潮红,出汗,心率增快,流口水甚至小便失禁。

以上失神可单一或合并出现。

(二)肌阵挛发作

肌阵挛(单肌或多肌)为突然发作,短暂触电样肌肉收缩,可以遍及全身或限于面部及躯干或肢体,甚至个别肌肉或肌群。肌阵挛性跳动迅速,入睡或刚醒时发作较频,可以被意志性动作加重,有时出现很规则的重复发作。

约94%的病儿在5岁以内发病,以3—4岁起病最多,男多于女。肌阵挛多为轴性发作,弯腰、点头、两臂上举,常有倒地。有时肌阵挛发作很轻,仅波及眼睑和面部肌肉或眼球快速运动。

肌阵挛发作后,由于肌张力降低出现屈膝跌倒,不能站立,所以临床称为肌阵挛——站立不能发作。

肌阵挛也常见到非惊厥性持续状态,表现为不同程度的意识混浊,如木僵状,表情呆滞或中等程度的感觉迟钝,伴有一连串的点头动作,以及反复发作肌张力丧失跌倒。

本型癫痫预后不定,7岁以后大约54%病人在2年内停止发作,个别病例未经治疗也能停止发作,多数病人治疗效果好,也有少数病人用药时间长治疗困难。

(三)大发作

大发作亦称全身性强直-阵挛性发作,是最常见的发作类型。无性别差异,任何年龄均可发生,但以婴儿或少年最为常见,诱发因素多为感冒、激动、劳累等。病人突然神志丧失及全身性抽搐发作,大部分为继发性的,其症状过程可分为四期。

1.先兆期

约有14%的患者有先兆,其表现因人而异。在意识丧失前可感到上腹部不适,似有胸腹气上冲,眩晕,心悸等;还可有一种难以形容的“疲软”、“麻木”、“恐惧”、“奇异感”;或身体局部抽动或头晕,甚至整个身体都转向一侧动作;也可有手指麻木触电感;或不真实感,如坠梦境。此外,还有特殊感觉的先兆:如视觉先兆,眼前出现光点、金星、黑点、一片单色或彩色的物体等;味觉先兆,口中有各种不舒服味道;精神性先兆,各种错觉、幻觉等。所感到的先兆往往就是病灶所在地。如幻听、情绪改变及上腹部不适,提示为精神运动性癫痫;视觉方面先兆多为枕叶癫痫;顶叶癫痫多有躯体感觉先兆。

2.强直期

患者突然神志不清,跌倒在地,全身强直性收缩,头向后仰,双上肢屈曲强直,拇指内收,双下肢伸直,足内翻。由于膈肌及肋间肌强直收缩,将肺内气体压出,而喉头肌肉此时也痉挛狭窄,使空气通过时发出一声吼叫,因此俗称“羊角风”。此时瞳孔散大,对光反应消失,呼吸暂停,面色青紫,持续10—20秒钟,肢端逐渐出现微细的震颤,待震颤病变增大延及全身即进入阵挛期。

3.阵挛期

全身屈肌与促肌交替收缩松弛,呈现一张一弛性交替抽动,形成阵挛。其频率逐渐减弱,持续约1—3分钟,最后在一次强烈痉挛后突然停止。此期常伴有心率加快,血压升高,唾液和汗液分泌增多,呼吸粗大,使唾液呈泡沫流出,有时内混血迹,大小便失禁等。发作时瞳孔反射及各深浅反射均消失。

4.恢复期

阵挛停止后,患者仍处于昏睡状态,经10多分钟至半小时后,意识逐渐恢复。清醒后,患者对发作过程不能回忆,自觉头痛乏力,肌肉酸痛。有的患者在恢复期出现兴奋躁动,乱跑乱叫,甚至打人毁物等,称癫痫后精神障碍。

大多数大发作患者初病阶段次数较少,1年1—2次,以后逐渐频繁,每月1次或数次甚至每日发作,大发作数年以上,部分患者出现智力低下。

(四)精神运动性发作

颞叶有高级的记忆、认知功能,也包括一些内脏功能。颞叶内侧面有一个向内向上卷曲的灰质叫海马,体积不大是研究癫痫的学者注意的焦点,所谓海马硬化是病理现象,多数学者认为既可能是癫痫的病因也可能是患癫痫的后果,在反复发作的过程中,海马是肯定的受害者。

精神运动性癫痫,在意识障碍的基础上常伴有错觉、幻觉及自动症等精神症状。因多由颞叶病变引起,故称颞叶癫痫。起病年龄在各型癫痫中较晚,多在20岁左右首次发病。本型癫痫主要由于包括颞叶在内的边缘叶放电,易于向多结构扩散,所以本型癫痫发作的临床表现自然也就复杂多样了。

约有40%的患者发病时有先兆,常见有强迫思维、无名恐惧、上腹部上冲感,幻嗅、幻味等。出现先兆时患者尚未丧失意识,发作后保留先兆内容的记忆,实际上是一种精神或感觉发作,对定位诊断很有价值。发作时临床表现有以下几方面。

最常见的是自动症。在不受意识支配的情况下作一些动作,病人表情呆滞,目光凝视,同时不停的咀嚼、吞咽或咂嘴,还有两手乱摸衣服或桌面。也可能是原有的动作重复,正在写字的小学生发作可以继续拿笔在纸上乱画,像是写字,但又不成字。这些简单的动作,叫做刻板式的自动症。

在高级神经功能方面情感障碍,主要表现为暴怒、恐惧、高兴、得意等。有的小孩发作时突然抱母亲的双腿表现极为恐惧。感知功能异常,最常见的是幻嗅,病人突然闻到一种味道,像烧焦的象皮味、臭肉味。诱人的花香,让人流涎的巧克力味,从来没能出现于颞叶癫痫发作时。错觉是歪曲了客观存在的事实,有位小学生在上课时,突然发现老师的音调变了,而且声音是从院外传来的,几秒后又恢复到老师原来的声音,这是听错觉;也有视错觉,一个小男孩回家告诉妈妈,他课间休息时,突然“发现”同学与老师都小的像暖水瓶一样在地上跑真有意思。这两个小朋友发作性错觉,经医生诊断确认为癫痫。

不同程度的意识障碍是精神运动型癫痫的核心症状,它可以单独出现,也可以继单纯部分性发作之后出现。它应与失神发作区别,本型意识障碍多在1分钟以上,而失神发作多在1分钟以下,脑电图也不像失神发作的3次/秒棘慢综合波。

记忆错乱,如时间、空间的定向力紊乱,往事片段在脑中的瞬间再现,有的病人对本来陌生的人或物产生熟悉感,称“似曾相识”。有的对熟悉的人或环境,莫名其妙地产生陌生感觉。

孔氏报道,自1969—1980年诊治小儿癫痫830例,男女比为1.9:1,其中全身强直-阵挛性发作占69%,失神小发作占11.3%,小运动型发作占7.9%,限局性运动发作占3.4%,自主神经性发作占2.0%,精神运动性发作占1.8%,婴儿痉挛症占1.1%,未定型占3.5%。