（第一节）胆道先天性畸形
一、先天性胆道闭锁
先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因。病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85%—90%，发病率女性高于男性。
［问诊要点］1.一般出生时并无黄疸，出生1—2周后出现，呈进行性加深。
2.大便为陶土色，尿色随黄疸加深而呈浓茶样，尿布染黄，皮肤有瘙痒抓痕。
3.随病情发展全身情况恶化，出生3—4个月后，可出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。
［体检要点］1.巩膜皮肤黄染，由金黄色变为绿褐色或暗绿色，皮肤有瘙痒抓痕。
2.肝脏肿大，以右叶为著。
3.中晚期患者可出现脾肿大、腹水等肝硬化门静脉高压的表现。
［辅助检查］1.血清胆红素持续上升，对苯巴比妥和糖皮质激素试验性治疗无反应。
2.十二指肠引流液内无胆汁。
3.尿胆素及粪胆素为阴性。
4.B超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺损。
5.99mTC EHIDA扫描肠内无核素显示。
［诊断要点］1.出生后1—2周出现持续性、进行性加深的黄疸。
2.大便为陶土色，尿色呈浓茶样。
3.肝脾肿大。
4.血清胆红素持续上升，激素治疗试验无反应。
5.十二指肠引流液内无胆汁。
6.尿胆素及粪胆素为阴性。
7.本病必须与新生儿肝炎相鉴别，后者特征为：（1）新生儿肝炎随病程进展，症状缓解，黄疸逐渐减轻、消退，血清胆红素减少或波动；（2）碘玫瑰红排泄试验约30%明显高于胆道闭锁（10%）；（3）肝脏不超过肋下4cm；（4）毛细胆管淤胆型肝炎也可出现灰白色粪便，但多于1个月内转为黄色粪便；（5）十二指肠引流液的胆红素测定、激素诊断性治疗对鉴别诊断也有一定的帮助。
［病史记录要点］1.详细记录黄疸出现的时间、发展的过程。
2.大小便颜色。
3.有无肝脾肿大。
4.肝功能检查、B超检查结果。
5.十二指肠引流液胆红素测定、激素诊断性治疗结果。
［门急诊处理］手术治疗是本病惟一有效的方法。宜在婴儿出生后2个月内进行，一经诊断，应予入院择期手术。
二、先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾被称为先天性胆总管囊肿。女性多见，男女之比为1∶3—4。根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。本病好发于东方国家，尤以日本多见。
［问诊要点］1.幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。
2.典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联症，腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛，黄疸呈间隙性。
3.晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。
［体检要点］1.巩膜、皮肤黄染，合并感染时，黄疸持续加深。
2.80%以上病人右上腹部可扪及表面光滑的囊性肿块，合并感染时，肿块有压痛。
3.囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。
［辅助检查］1.B超可清楚显示囊肿的大小、部位，是否伴发结石和囊壁厚度等。
2.CT和MRI可在B超基础上进一步查明胆系和肝脏的情况，为设计治疗方案提供确切的依据。
3.ERCP不仅能清楚显示肝内、外胆管的全貌和胆管囊肿的部位、类型，还能确定是否存在胆胰管合流异常及其特征，对确诊有帮助。如发现胆管内有胶冻样物质，则高度提示可能有癌变。
4.PTC、胆管造影等检查也对确诊有帮助。
［诊断要点］1.对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。
2.“三联症”俱全者仅占门急诊患者的20%—30%，多数患者仅有其中1—2个症状，故对怀疑本病者需借助B超和ERCP进行诊断。
［病史记录要点］1.有无腹痛、腹部包块和黄疸三联症。
2.记录B超、ERCP等检查的结果。
［门急诊处理］1.本病一经确诊应予入院尽早手术，否则可因发作胆管炎而引致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。
2.手术前补充维生素K1，以防术中出血，处方：
维生素K1，10mg×10支，用法：10mg，肌内注射，一天2次
（第二节）胆石症
一、胆囊结石
胆囊结石主要为胆固醇性结石或以胆固醇为主的混合性结石，约20%—40%的胆囊结石病人可终生无症状，而在体检、手术或尸体解剖时偶然发现（称为静止性胆囊结石），也可以表现为胆绞痛或急、慢性胆囊炎。本病主要见于成年人，女性常见，男女之比约为1∶3。
［问诊要点］1.大多数病人在进食后，特别是进油腻食物后，出现上腹部或右上腹隐痛不适、饱胀，伴嗳气、呃逆等，常被误诊为“胃病”。
2.常于饱食、进油腻食物后或睡眠后发生胆绞痛，疼痛位于上腹部或右上腹部，呈阵发性绞痛，可向肩胛部和背部放射，多伴恶心、呕吐。
3.持续嵌顿和压迫胆囊壶腹部、颈部的较大结石，可引起肝总管狭窄或胆囊胆管病，以及反复发作的胆囊炎、胆管炎及梗阻性黄疸（称Mirizzi综合征）。
［体检要点］1.胆囊结石引起胆绞痛时可有上腹部或右上腹压痛。
2.并发胆囊炎时右上腹可有压痛、反跳痛及肌紧张，Murphy征阳性。
3.有的病人可扪及肿大的胆囊。
［辅助检查］1.B超检查是首选检查方法，发现胆囊结石即可确诊，确诊率在96%以上。
2.口服法胆囊造影显示胆囊内充盈缺损，对诊断有一定帮助，且可了解胆囊功能。
［诊断要点］1.进食油腻食物后出现上腹部或右上腹隐痛不适、饱胀，伴嗳气、呃逆。
2.结石急性嵌顿者可在上腹部或右上腹部出现阵发性绞痛，向肩胛部和背部放射，多伴恶心、呕吐。
3.并发胆囊炎时右上腹可有压痛、反跳痛及肌紧张，Murphy征阳性。
4.B超检查多可确诊。
［病史记录要点］1.应记录有无消化道症状和胆绞痛史。
2.注意症状发作和饮食、睡眠的关系。
3.体检时有无右上腹压痛、能否扪及肿大的胆囊。
4.记录B超检查时胆囊结石的数量、大小、位置。
［门急诊处理］1.有症状或有并发症的胆囊结石患者，应及时入院行胆囊切除术。
2.无症状的胆囊结石患者如有下列情况时，应考虑手术治疗：
（1）口服胆囊造影胆囊不显影；（2）结石直径超过2—3cm；（3）合并糖尿病者糖尿病已控制时；（4）老年人和有心肺功能障碍者。有后两种情况时，一旦急性发作或发生并发症而被迫行急诊手术时，危险性远较择期手术大。
二、胆总管结石
胆总管结石多位于胆总管下端，可引起胆管梗阻和继发感染。
胆石嵌顿于胆总管壶腹部可引起胰腺的急、慢性炎症，称胆源性胰腺炎。
［问诊要点］一般无症状，但如结石阻塞胆管并继发感染时，可出现典型的Charcot三联症，即腹痛、寒战高热和黄疸。
1.腹痛发生于剑突下及右上腹部，多为阵发性绞痛，可向右肩背部放射，常伴恶心、呕吐。
2.寒战高热约2/3的病人可在病程中出现寒战高热，一般为弛张热，体温高达39—40℃。
3.黄疸胆管梗阻后即可出现黄疸。黄疸时尿色变深、粪色变浅，有时可出现皮肤瘙痒。胆石梗阻所致的黄疸多呈波动性或间歇性。
［体检要点］1.巩膜皮肤可出现黄染。
2.剑突下或右上腹可有深压痛，如梗阻、感染严重，可出现腹膜炎征象。
3.胆囊可肿大被触及，有触痛。
［辅助检查］1.白细胞计数及中性粒细胞升高。
2.血清总胆红素和直接胆红素升高、血清转氨酶和碱性磷酸酶升高。
3.尿中胆红素升高，尿胆原降低或消失。
4.粪中尿胆原减少。
5.B超检查可发现胆管内结石及胆管扩张。
6.PTC及ERCP可显示结石的部位、数量、大小以及胆管梗阻的部位和程度。
［诊断要点］1.有典型的Charcot三联症者诊断不难，但如仅有其中1—2项表现，则应行实验室和影像学检查以明确诊断。
2.B超检查可发现胆管内结石及胆管扩张。
［病史记录要点］1.有无腹痛、寒战发热和黄疸即Charcot三联症。
2.记录必要的实验室和影像学检查结果。
3.记录血压、神志变化，警惕病情进展为急性梗阻化脓性胆管炎。
［门急诊处理］1.对无症状或症状轻微的胆管部小结石，可口服消炎利胆的药物。处方：
金胆片，100片，用法：2片，口服，一天3次
或，消炎利胆片，100片，用法：5片，口服，一天3次
或，保胆健素胶囊，500mg×30粒，用法：500mg，口服，一天3次
2.对合并胆管炎症者，须禁食、补液、使用抗生素。处方：
（1）0.9%氯化钠溶液250ml+丁胺卡那霉素0.6g，用法：一天1次，静脉滴注，连续3天
（2）5%葡萄糖溶液250ml+甲硝唑1.0g，用法：一天1次，静脉滴注，连续3天
（3）头孢曲松钠（罗氏芬）1.0g，用法：1.0g，一天2次，静脉推注，连续3天
3.对诊断明确的胆总管结石、胆管结石合并急性胆管炎或肝脓肿，合并梗阻性黄疸者应予住院，进行手术治疗。
三、肝内胆管结石
肝内胆管结石与肝内感染、胆汁淤滞、胆道蛔虫等因素有关。肝内胆管结石可弥漫存在于肝内胆管系统，也可局限于某肝叶或肝段胆管内，左叶明显多于右叶。
［问诊要点］1.多见于青壮年，男女发病率相近，病程长。
2.有反复发作性上腹疼痛，为持续性胀痛。
3.慢性期可无症状或有消化不良等胃肠症状。
4.急性发作期可出现腹痛、畏寒发热和黄疸等症状。严重者可出现中毒性休克。
5.晚期可出现胆源性肝脓肿或胆汁性肝硬化。
［体检要点］1.体检可发现肝脏不对称性肿大，肝区有压痛及叩击痛。
2.合并感染时在剑突下可有压痛、肌紧张。
［辅助检查］1.B超可显示肝内胆管结石分布和肝内胆管狭窄和扩张的情况。
2.CT也有重要诊断价值，特别对于并发胆汁性肝硬化和癌变者。
3.必要时可行PTC检查，可清楚显示肝内胆管及其结石分布。
［诊断要点］1.有反复发作性上腹隐痛、胀痛。
2.急性发作期可出现腹痛、畏寒发热和黄疸等症状。
3.体检可发现肝脏不对称性肿大，肝区有压痛及叩击痛。
4.B超可显示肝内胆管结石分布和肝内胆管狭窄和扩张的情况。
［病史记录要点］1.腹部疼痛的部位、性质。
2.是否有畏寒发热和黄疸等症状。
3.是否有肝脏肿大，肝区有否压痛及叩击痛。
4.B超检查结果。
［门急诊处方］1.对静止期的肝内胆管结石可用非手术治疗。处方：
消炎利胆片，100片，用法：5片，口服，一天3次
2.对并发急性梗阻化脓性胆管炎者，应立即入院施行手术。
3.对反复并发急性感染者，原则上应入院择期手术。
（第三节）胆道感染
一、急性胆囊炎
急性胆囊炎是胆囊发生的急性化学性和细菌性炎症。约95%的病人合并胆囊结石，称结石性胆囊炎，5%的病人未合并胆囊结石，称非结石性胆囊炎。
［问诊要点］1.女性多见，男女之比为1∶2—3。
2.常在进食油腻食物后有右上腹或上腹部绞痛、胀痛，疼痛可放射到右肩或腰背部。
3.常伴发热、恶心、呕吐、食欲减退等消化道症状。
［体检要点］1.右上腹可有压痛，Murphy征阳性。
2.有的病人可扪及肿大而有触痛的胆囊。如大网膜包裹胆囊，可形成边界不清、固定的压痛性包块。
3.如胆囊坏死、穿孔，则可出现反跳痛、肌紧张等腹膜炎征象。
4.病人常有轻度发热，通常无畏寒。
5.10%—25%的病人可出现轻度黄疸。
［辅助检查］1.白细胞计数和中性粒细胞增高，胆红素、转氨酶可轻度升高。
2.B超检查胆囊增大、胆囊壁增厚。大部分病人可见胆囊或胆囊管结石。
［诊断要点］1.患者常在进食油腻食物后有右上腹绞痛、胀痛，疼痛可放射到右肩或腰背部。
2.查体可发现右上腹有压痛，Murphy征阳性。
3.白细胞计数和中性粒细胞增高。
4.B超检查胆囊增大、胆囊内有结石、胆囊壁增厚、毛糙。
［病史记录要点］1.是否有胆囊结石病史。
2.是否有进食油腻食物史。
3.腹痛的部位、性质、持续时间，有无放射痛。
4.注意检查有无黄疸，上腹或右上腹有无压痛、反跳痛及肌紧张，能否触及肿大的胆囊或压痛性包块。
5.相关实验室检查和影像学检查结果。
［门急诊处理］1.多数病人行非手术诊治疗，待病情稳定后，行择期手术。非手术治疗包括禁食、输液和应用抗生素，处方如下：
（1）5%葡萄糖氯化钠溶液500ml+丁胺卡那霉素0.6g，用法：
一天1次，静脉滴注，连续3天（2）0.9%氯化钠溶液20ml+头孢曲松钠（罗氏芬）1g，用法：
静脉推注，一天2次
（3）山莨菪碱（654.2），10mg×1支，用法：10mg，肌内注射，即刻2.有下列情况者应行急诊手术治疗：（1）发病在48小时以内；（2）经非手术治疗无效且病情恶化；（3）有胆囊穿孔、弥漫性腹膜炎、急性化脓性胆管炎、急性坏死性胰腺炎等并发症。
二、慢性胆囊炎