5.迟发性运动障碍主要见于应用抗精神病药期间或突然停药后所发生的不自主运动障碍。
6.急性运动性障碍表现为突然不自主运动、震颤、张力障碍、扭转痉挛或舞蹈样动作。常为某些药物所引起，如左旋多巴、甲氧普胺（胃复安）、中枢兴奋剂以及抗精神病药物等。一般停药后症状可消失，鉴别不难。
7.癔病与儿童精神分裂症癔病痉挛发作、儿童精神分裂症装相做鬼脸症状可类似TS，但具有精神病的特征，一般无发声抽动可加以鉴别。
五、治疗与预后
在每一个病人接受治疗之前，我们都应该进行深入的评估，包括分析抽动的形式、共病情况、严重程度、损害度等。治疗主要包括心理行为治疗和药物治疗两大类。在治疗前须了解既往曾接受哪些治疗，效果如何，有哪些副反应。治疗不仅是针对抽动症状，还需要对病儿及其家庭进行咨询。除抽动障碍之外，应针对伴发的相关疾病，给予相应的干预措施。在治疗过程中可应用症状评定量表、药物副反应记录表等，根据治疗过程的效应、抽动症状的变化、社会适应情况、在校学习表现等加以综合评定，调整治疗方案。医师在使用评价这些治疗时，必须考虑到TS病程本身自然波动的因素和安慰剂效应。TS的临床表现复杂多样，因此要针对每个病儿及其家庭情况区别对待。
（一）心理行为治疗
轻重不同的抽动障碍可对病儿自身及其家庭的日常生活和学习带来不同程度的干扰和影响。虽然我们不能确定心理社会因素在TS致病中的作用，但是病儿的症状往往易受精神创伤、情绪波动或学习负担过重等因素的影响而加重。因此，除药物治疗之外，心理行为治疗包括行为疗法、支持性心理咨询、家庭治疗等是必不可少的。帮助病儿的家长和老师理解病儿疾病的性质和特征，说明是疾病的问题而不是孩子调皮、故意做作，以取得他们的合作与支持，从而正确教育、耐心帮助。合理安排病儿日常的作息时间和活动内容，避免过度紧张和疲劳，可开展韵律性体育活动锻炼。对于有家族遗传史的家庭，也有症状的一方常常会因为感到是自己把问题遗传给了孩子而感到内疚，事实上这部分家长其自身的经验可以成为理解和帮助孩子的有利资源。
很多人提出了不同的行为治疗的方法，如集结消极练习（massednegativepractice）、习惯反向训练（habitreversaltraining）、自我监督法（self一monitoring）、放松练习、生物反馈等，但是它们的有效性并没有得到充分的评估。
（二）药物治疗
到目前为止，我们还没有找到治愈TS的药物，所使用的药物治疗还是控制症状的治疗。一般有两大类药物用于控制抽动症状，一类是非精神抑制药物用于轻度抽动的治疗，另一类是典型的或非典型的精神抑制类药物用于严重抽动障碍的治疗。第一类药物包括可乐定、胍法辛、巴氯芬和抗癫痫药；第二类药物中典型的精神抑制类药物有氟哌啶醇、匹莫齐特、氟奋乃静、舒必利、泰必利等；非典型精神抑制药物有：利培酮、奥氮平、阿立哌唑、奎的平等。治疗的总体目标不是为了完全控制症状，而是减轻症状和不再产生进一步的心理社会功能损害。
1.针对抽动症状的药物
（1）可乐定（clonidine）又称氯压定，是中枢性a2受体激动剂，一种抗高血压药。据临床研究报道，治疗TS的有效率为22%—70%，但见效时间较长。可乐定可以直接作用于中枢多巴胺神经元及去甲肾上腺系统，可缓解TS的运动抽动和发声抽动，改善伴发的注意力不集中和多动症状。可乐定疗效不及氟哌啶醇和匹莫齐特，但较安全，是国外治疗抽动应用最多的药物。可乐定的剂型有口服片剂（每片0.075mg）和贴片（透皮慢释放剂）两种。用药方法：通常口服起始量为每日早晨Q.05mg（小年龄0.025mg），如果可以耐受，每隔一周左右加量，先加在中午，然后加在下午放学后。每次增加Q.025—Q.05mg，逐渐增至最小有效剂量。以后每日分3—4次口服，每日总量学龄儿童一般在0.15—0.25mg之间，0.3mg以上易出现副作用，一般总量不超过0.5mg。可乐定起效慢，通常服药后4—6周方显效。国产可乐定贴片，每片含2mg，每隔6日换贴片1次，一般贴在两侧耳后。贴片前局部皮肤须清洗干净，如贴药后出现皮肤过敏，可改换贴药部位。可乐定最常见副作用是镇静，一般有10%—20%的病人出现，多出现在治疗早期，几周后会减轻。其他副作用有易激惹、口干、一过性低血压、头昏、失眠等。少数病例心电图可出现P一R间期延长，有的可加重原已存在的心律失常。在用药过程中应定期检查血压和心电图。
（2）胍法辛（guanfacine）又称氯苯乙胍。是一种新型中枢性a受体激动剂，与可乐定同属一类。研究发现该药对多动、注意力缺陷及抽动症状均有较好的疗效和耐受性，比较适合TS伴发ADHD的治疗。由于其大多作用在大脑前额叶，对注意力、工作记忆均有改善，而且镇静、降压作用较可乐定为轻，因此被认为是一个很有前途的药物。胍法辛的起始剂量为0.5mg，每3—4日加量一次，一般总量在0.5—3mg之间，每日分2—3次口服。常见的副作用有轻度镇静、疲劳、头痛。
（3）氟哌啶醇（haloperidol）早在1961年就开始将氟哌啶醇用于TS的治疗，氟哌啶醇为多巴胺受体阻滞剂，是一种非常有效的治疗TS的药物，也是在美国、英国、加拿大、澳大利亚和远东使用最广泛的药物之一。
Shapiro等（1988））综述了41份有关氟哌啶醇的临床研究认为控制抽动症状的有效率为78%—91%。但此药对TS相关行为症状如ADHD、OCD的疗效不明显。此外，Sallee等（997）认为在使用氟哌啶醇病人中约有84%出现不能接受的副反应，仅20%—30%的病人能够长期坚持服药。有20%—30%的TS病例可能因不能耐受该药的副作用（如嗜睡、静坐不能、情绪恶劣、急性肌张力障碍等）而中止治疗。
因此口服氟哌啶醇治疗时要注意调节适当的剂量，使之既能有效控制症状又不至于因药物副作用而影响学习和工作，这是治疗的关键。通常从小剂量开始，起始剂量0.25—0.5mg，每隔3—4天增量，一般每日总量为1.5—12mg，分2—3次口服。同时可并用抗震颤麻痹药（如苯海索）以减少锥体外系反应。氟哌啶醇最低有效血药浓度为2.0ng/ml，如超过6ng/ml可出现副反应。该药具有较强的阻滞多巴胺作用。常见的副作用为嗜睡、乏力、头昏、便秘、心动过速、排尿困难、锥体外系反应（如急性肌张力障碍、静坐不能、帕金森病样震颤等）。为减少副作用，可适当减少用量，急性反应严重者可肌内注射东莨菪碱0.3毫克，每日1—2次。
（4）匹莫齐特（pimozide）又称哌迷清，是一种选择性中枢多巴胺拮抗剂，阻滞突触后多巴胺受体的钙离子通道。治疗的疗效与氟哌啶醇相当，有效率为60%—70%。匹莫齐特半衰期较长（5小时），每日服药1次即可。开始剂量为0.5—1mg，每日早晨口服1次，少量增加，儿童每日剂量范围为0.5—9mg。副作用与传统抗精神病药物相似，但迟发性运动障碍较少见。也有报道氟哌啶醇与匹莫齐特治疗TS双盲对照研究提示匹莫齐特较氟哌啶醇疗效为高，而且锥体外系作用少。产生镇静和锥体外系的副作用比氟哌啶醇轻，但对心脏副作用较氟哌啶醇多见，可引起心电图改变（包括T波倒置、诱发U波出现、Q一T间期延长的心率缓慢），故在服药过程中须监测心电图的变化。
泰必利（tiapnde）属含甲枫基邻茴香酰衍生物，具有拮抗多巴胺的作用。主要作用于间脑和边缘系统。泰必利在美国、加拿大、英国没有获得临床使用许可，但在我国使用较多。少量临床认为该药治疗TS有效，副反应少，较为安全。推荐剂量每次50—100mg，每日口服2—3次。该药副作用主要有头昏、无力、嗜睡。起始剂量过大，可产生恶心、呕吐反应。在服药过程中未发现有神经心理测试、脑电图分析感觉性诱发电位的改变，内分泌方面除催乳素增高外其他（包括甲状腺释放激素和生长激素）无影响。
（6）利培酮（risperidone）具有拮抗5一HT2A受体、D2受体的作用，同时有拮抗a受体和H1受体的作用。该药拮抗D2作用较氟哌啶醇及匹莫齐特为弱。近年来，有报道应用利培酮治疗TS获得疗效，可减轻抽动症状，其作用可能与阻滞基底节5一HTD2受体有关。Bnun1996年曾用利培酮治疗38例8—53岁的TS病人4周，所有病人都曾接受过多巴胺受体阻滞剂或可乐定治疗，因疗效差或不能耐受副反应而改用利培酮治疗，其中8例因不能耐受副作用而中止，30例经一个月的治疗（开始剂量每日0.5—1mg，每隔5日增加0.5—1mg），22例病情改善，例无变化，例恶化，有效率达73.3%。利培酮平均日剂量为2.7mg。副作用有头晕、镇静、静坐不能、肌张力障碍、头痛、软弱无力、失眠、抑郁心境、焦虑和激越行为。白雪光等1998年报道用该药治疗58例儿童抽动障碍，每晚服药1次（Q.25—Q.5mg），采用Shapiro症状评定量表进行评定。结果治疗3周后其减分率97%，疗效显著，无不良反应。但也有学者认为利培酮治疗儿童少年抽动障碍出现锥体外系反应较精神分裂症为多见，而且常见有体重增加和疲劳的副作用。
（7）其他治疗TS的药物种类繁多，近年来有报道应用氯氮平、氟西汀、氟伏草胺小剂量治疗TS有效和安全，但仍处于探索试用阶段，确切疗效尚待深入研究。另有文献报道五氟利多、氟奋乃静、奥沙西泮、左旋千金藤立啶等对治疗TS也有效。
肌苷也是治疗TS较为常用的药物，控制抽动症状有效率为75%。有报道氟哌啶醇合用肌苷疗法，或以氟哌啶醇合用氯硝西泮（氯硝基安定）治疗TS的效果较单一使用氟哌啶醇为佳，并可减少氟哌啶醇的副作用。国内郑毅（001）等报道应用7一氨基丁酸转氨酶抑制剂丙戊酸钠治疗难治性TS取得很好的疗效。王凯旋（2QQ5）使用妥泰治疗TS12周有效率为73.5%。
四氢小藥减（tetrahydroberberine，丁HB）治疗TS也有效，该药具有阻滞多巴胺受体的作用。推荐用法：每次1.5—2mg，口服，每日2次。近年来，有报道应用钙离子拮抗剂如硝苯吡啶（每日10mg）氟桂嗪（每日10—15mg）治疗TS，结果服硝苯吡啶无明显效果，氟桂嗪治疗有效。其副作用有头痛、情绪低沉、运动缓慢。有人报道应用阿片受体拮抗剂纳洛酮和纳曲酮治疗TS有效。
2.针对伴发行为症状的药物伴发ADHD
1）可乐定：Cohen（1981）及其同事是最早将可乐定用于TS治疗的研究组之一，在25个病人中发现有效率为70%，并且认为可乐定不仅减少了抽动症状，而且还对一些相关问题有效，例如强迫症状、易激惹、攻击性行为、对抗性行为等。后来，人们进行了多次双盲对照研究结果并不一致。最近TS研究组（Tourette’ssyndromestudygroup，2002）的一项工作中，对比了单独使用可乐定、单独使用利他林、联合使用可乐定和利他林三种方案治疗TS合并ADHD，结果发现联合使用可乐定和利他林的效果最佳。
2）胍法辛：Horrigan、Hunt、Chappell等1995年起将胍法辛用于TS合并ADHD的治疗，并认为对两者都有效。如Chappell等用胍法辛治疗TS合并ADHD的儿童10人，年龄8—16岁，大多数服用胍法辛1.5mg/天，治疗了4—20周，结果认为胍法辛不仅减少了运动和发声抽动，而且还改善了病儿在连续执行测试中的成绩。常见的副反应是一过性的镇静和头痛。
3）中枢兴奋剂：该类药物的应用，有一定的争议，因兴奋剂有可能增加发生抽动障碍或加重抽动症状的危险性。有人发现TS伴ADHD的病例服哌甲酯、匹莫林等兴奋剂类药物，有20%—30%的病例抽动症状加重。也有人认为这类病儿在用兴奋剂后显示抽动症状减少，但应用兴奋剂应慎重，同时须区别TS自身症状的波动性，有无因用药引起抽动症状加重。Gadow等1992年使用不同剂量的哌甲酯（每日分别为0.1、0.3、0.5mg/kg），以双盲法与安慰剂对照观察结果，发现哌甲酯平均剂量每日0.3mg/kg，未发现加重抽动症状。故认为TS伴ADHD者可以应用中枢兴奋剂以减少多动、攻击行为、破坏行为。
4）氟哌啶醇合并三环抗抑郁药或卩选择性单胺氧化酶抑制剂治疗：有报道用丙炔苯丙胺（每日5mg）可有效控制TS伴发ADHD的症状，但该药不可与氟西汀、氯丙咪嗪合用。
伴发OCD原先对于TS伴发OCD大多采用氟哌啶醇合并氯丙咪嗪治疗有明显效果。氯丙咪嗪开始剂量为每日3mg/kg，尔后根据疗效及副作用情况，适当调节剂量，一般每次6.25—25mg，每日2—3次。但是该治疗方案副反应明显，服药过程须定期查血象及心电图。目前各种选择性5一羟色胺再摄取抑制剂都成功地运用于TS伴发OCD的治疗。如氟西汀也是治疗强迫症有效药物之一，儿童一般剂量范围为每日10—40mg，分2次服。作用与三环抗抑郁药相似，副作用比三环抗抑郁药轻，可产生消化不良、恶心、食欲减退、皮瘆、轻度躁狂表现等。对TS伴发OCD者的治疗，还有报道应用匹莫齐特、氟苯草胺、锂盐、L一色氨酸、氯硝基安定治疗。少数报道以舍曲林（每日75mg）治疗可减轻抽动及强迫行为。舍曲林、匹莫齐特合用的疗效，较单一匹莫齐特效果为佳。
伴发自伤行为应用氟西汀治疗可减少自伤行为，其机制尚未明确。也有报道应用阿片受体拮抗剂纳洛酮或纳曲酮治疗自伤行为有效。
（三）神经外科治疗
目前虽有报道手术治疗TS的有效性和安全性，但只能被看成是试验性治疗。外科手术治疗的方法包括有额叶手术、边缘系统手术、丘脑手术及小脑手术等。目前尚无令人信服的证据说明哪一种手术效果最好。对外科手术治疗必须严格选择手术指征。临床医生应通过对TS的严重性、药物行为治疗的效果进行慎重评估和筛选，确定手术治疗是否为必须的疗法。
（柯晓燕林节）