§§§第三节白血病
一、概述
白血病（leukemia）是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆性的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓及其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受到抑制。
白血病的病因目前尚不完全清楚，可能发病因素主要为：
（1）病毒。如c型RNA肿瘤病毒是某些动物患白血病的病因，人类T淋巴细胞病毒能引起成人T细胞白血病。
（2）电离辐射可致白血病已被肯定。一次大剂量或多次小剂量照射均可引起白血病。
（）多种化学物质或药物可诱发白血病。苯及其衍生物已被认为可致白血病，氯霉素、保泰松、烷化剂及细胞毒药物均有可能致白血病。
（4）遗传因素与白血病发病有关。白血病发病可能是人体受上述各种因素作用下，机体免疫功能缺陷，对恶性细胞不能识别及消灭，使之得以繁殖，最终导致白血病。
根据白血病细胞成熟程度和白血病自然病程，白血病可分为急性和慢性两类。
急性白血病起病急，细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早幼细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月；慢性白血病起病缓慢，细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟的幼稚细胞和成熟的细胞，病情发展慢，自然病程一般在一年以上。
二、急性白血病
急性白血病（acute leukemia）是骨髓中异常的白血病细胞大量增殖并浸润到各组织、器官，使正常造血受抑制。主要表现为发热、出血、贫血及各种器官浸润所引起的症状和体征。
（一）分类
按照细胞形态学分类，目前通用FAB（近年法、美、英白血病合作组）分类法将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病与急性非淋巴细胞白血病。
急性淋巴细胞白血病又分成3种亚型：L1型——原淋巴细胞体积较小，胞浆少，此型预后较好；L2型——原始淋巴细胞较大以大细胞为主，形态不很一致；L3型——原淋巴细胞形态较一致，以大细胞为主，细胞内有明显的空泡，胞浆嗜碱性，染色深。
急性非淋巴细胞白血病分成8型：急性髓细胞白血病微分化型（M0）；急性粒细胞白血病未分化型（M1），骨髓中绝大多数为原粒细胞，预后较差；急性粒细胞白血病部分分化型（M2）；急性早幼粒细胞白血病（M3）；急性粒一单核细胞型（M4）；急性单核细胞白血病（M5）；急性红白血病（M6）；急性巨核细胞白血病（M7）。
我国急性白血病比慢性白血病多见，其中急性非淋巴细胞白血病最多，其次为急性淋巴细胞白血病。成年患者中，急性粒细胞白血病最多见，儿童患者中急性淋巴细胞白血病较多见。男性略多于女。
（二）临床表现
1.贫血常为早期表现，随病情发展而进行性加重，主要原因是正常红细胞生成减少。
2.发热是常见的症状。可低热，亦可高热，体温可达39°C以上。常伴有畏寒、出汗。主要原因是感染，是由于成熟粒细胞缺乏及机体免疫力低下所致。常见的感染有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎，还有肺部感染及肛周炎、肛周脓肿。常见致病菌为革兰阴性菌，如绿脓杆菌、肺炎杆菌、大肠杆菌。严重时可致菌血症或败血症。疾病后期由于长期应用广谱抗生素、肾上腺糖皮质激素、细胞毒类化疗药物，常伴真菌感染。
3.出血约40%的患者早期以出血为主要表现，主要原因是血小板减少。常见皮肤淤点、淤斑，鼻、齿龈出血，子宫出血等。出血部位可遍及全身，急性早幼粒白血病易合并弥散性血管内凝血（DIC），而出现广泛性出血。眼底出血可致视力障碍；颅内出血最为严重，常表现头痛、呕吐，两侧瞳孔大小不等，导致昏迷甚至死亡。
4.白血病细胞浸润不同部位的表现
（1）骨髂和关节疼痛：常有胸骨下端局部压痛，四肢骨髂可有不同程度疼痛，以儿童多见。
（2）肝脾及淋巴结肿大：白血病细胞多浸润肝脾及淋巴结，以急性淋巴细胞白血病多见。肝脾轻度至中度肿大，表面光滑，偶有轻微触痛；淋巴结肿大多位于颈、腋下或腹股沟等处，多无压痛。
（3）中枢神经系统白血病（CNS-L）：白血病细胞浸润到脑膜或中枢神经系统，表现为头痛、呕吐、颈强直、嗜睡，甚至抽搐、昏迷，脑脊液压力增高。多发生在疾病缓解期，与化疗药物不易通过血脑屏障，中枢神经系统的白血病细胞不能被杀灭有关。
（4）其他：白血病细胞浸润眼眶骨膜，可引起眼球突出、复视或失明；皮肤受损表现为弥漫性斑丘疹、皮下结节、多形红斑等；牙龈可增生、肿胀；睾丸受浸润表现无痛性肿大，多为一侧性。
（三）护理措施
1.预防感染
（1）指导患者养成良好的个人卫生习惯。呕吐或咳嗽后应漱口，每日用1：5000高锰酸钾液或氯己定坐浴。出汗后及时擦干汗液，更换内衣，保持皮肤清洁。
（2）加强口腔护理，饭后漱口。当进行化疗或放疗时，应增加口腔护理的次数，为患者选用抗细菌和抗真菌的漱口液交替使用。
（3）注意观察皮肤、黏膜、呼吸道、消化道有无感染的征象。监测体温变化并记录，若体温超过38.5°C，给予物理降温，如头部冷敷、温水擦浴等。对高热患者遵医嘱给抗生素、退热药物、静脉输液、吸氧等。
（4）护理过程严格无菌操作，预防感染。
（5）当成熟的粒细胞绝对值矣0.5 xIOVL时，发生感染的可能性大，应行保护性隔离，若无层流室则置患者于单人病房，保证室内空气新鲜，定时进行空气和地面消毒，谢绝探视以避免交叉感染。
2.增加营养，提高机体抵抗力为患者准备清洁、安静、舒适的进餐环境，嘱患者进食高蛋白、高热量、高维生素、易消化的食物，少食多餐，细嚼慢咽；避免在化疗前后一小时进食，并指导患者进食前做深呼吸及吞咽动作，进食后取坐位或半卧位，以减轻恶心、呕吐。病情严重不能进食者，帮助患者用吸管进流质饮食。
3.合理安排休息和活动休息可使基础代谢率降低，减少氧的消耗。对病情危重的患者，应协助患者洗漱、进餐、大小便、翻身等，以减少患者体力消耗；急性期患者应卧床休息；缓解期患者可适当活动，以不感疲劳为宜。注意观察患者活动后的心率、呼吸等情况，如出现心慌、气短应立即停止活动，卧床休息。不宜下床活动的患者，可在护士指导下进行床上活动。
4.加强心理护理，消除悲观情绪
（1）应关心、同情患者，主动与患者多接触，了解患者的心理状态和行为变化。鼓励患者表达内心的感受，如对病情的认识、治疗效果及预后的担忧，给予耐心细致的解释，消除患者的顾虑和不良信息的干扰。
（2）指导患者进行自我心理调节、转移注意力、放松疗法等，为患者提供娱乐性活动的书报、杂志、音乐等，使患者保持稳定的情绪状态。
（3）鼓励患者家属参与护理过程，使患者处于关心、同情、舒适、安全的医疗环境中，从而消除悲观情绪，增强战胜疾病的信心。
5.骨髓移植白血病患者骨髓移植的原理是先用全身放疗和强烈的免疫抑制剂尽量杀灭其体内所有的白血病细胞，同时充分抑制患者的免疫功能，随之植入正常人的骨髓（造血干细胞），以取代患者病态的造血干细胞，促进骨髓功能再造。最适当的移植时间，应在第一次完全缓解期。
6.健康指导
（1）长期接触放射核素或苯类等化学物质的工作者，必须严格遵守劳动保护制度，定期查血象。
（2）出院时向患者及家属解释，坚持每月巩固强化治疗，是争取长期缓解或治愈的重要手段。定期门诊复查血象，发现出血、发热及骨髂疼痛要及时去医院检查。向家属说明给予患者精神、物质支持是极重要的。
（3）保持乐观情绪。适当的健身活动，提高抗病能力，减少复发。
（4）保证营养，注意个人卫生，少去公共场所，注意保暖，避免受凉感染。
三、慢性白血病
（一）慢性粒细胞性白血病
是我国慢性白血病中最多见的类型。
1.临床表现自然病程可分为慢性期、加速期和急变期。
慢性期主要症状为代谢亢进的表现，最突出的体征是脾大，多数患者还可有胸骨中下段压痛。加速期和急变期主要表现为原因不明的高热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，骨、关节痛以及逐渐出现贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。加速期从几个月到1～2年即进入急变期。
2.护理措施
（1）心理护理。患者良好的心理状态对配合临床治疗及疾病的康复起着积极的促进作用。当患者间接了解身患绝症时，易产生绝望、悲观等情绪变化，所以，作为护理人员应多与患者沟通，使其能客观地认识自己的疾病，消除其焦虑、恐惧的心理，增强患者战胜疾病的信心。
（2）加强病房管理。严格执行探视制度，让患者住入单间或隔离病房，保持定时通风，定时空气消毒，病室地面和床铺采用湿式清扫。
（3）加强患者口腔护理。患者每日进食前后、晨起、睡前均用生理盐水或口泰漱口，疑有真菌感染者，用2%～3%碳酸氢钠漱口，同时避免食用带刺、坚硬易致口腔黏膜破的食物，忌用牙签剔牙，不使用硬毛刷刷牙。
（4）加强饮食护理。营养素的供给以高热量、高蛋白、高维生素、易消化为原则，以补充摄食不足及恶性肿瘤给机体带来的消耗，提高患者对化疗的耐受性，减少并发症，同时应鼓励患者多饮水，保持足够的水量，以便避免产生尿酸性肾结石。
（5）精神科护理。患者伴随精神障碍，时常出现行为紊乱，烦躁不安，自言自语，睡眠差，护理上应严防患者摔伤、自伤、自杀行为的发生，必要时给予约束，晚上可服镇静催眠药物，有利于改善睡眠情况。
（6）并发症的观察及护理。慢性白血病急性期的患者容易发生致死性出血，特别是消化道及颅内出血、颈内出血、颈部皮下出血，神志改变，肢体活动受限往往是颅内出血的先兆；因此，我们在护理上严密观察患者出血的早期症状，如出现头痛、呕吐、腹部不适或疼痛头昏、心慌等应及时报告医生，并随时观察患者痰液、大便、小便颜色，在护理操作过程中，动作应尽力轻柔，尽量减少或避免各种注射穿刺，指导患者避免因损伤导致出血行为，定期修剪指甲，不用手指挖外耳道、鼻腔，不搔抓皮肤，积极做好口腔护理、皮肤护理，加强病房消毒，减少感染机会。
（二）慢性淋巴细胞白血病
1.临床表现起病缓慢，多无自觉症状，淋巴结肿大常为就诊的首发症状，以颈部、腋下、腹股沟淋巴结为主。晚期易发生贫血、出血、感染，尤其是呼吸道感染，这与免疫功能减退有关。