书城医学儿童少年精神医学(第二版)
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第75章 孤独症和其他广泛性发育障碍(5)

图片交换沟通系统就是针对孤独症儿童这一缺陷量身定做的干预和教学技术。它可以是一个需要物的简单集合体,或者表达需要和情感体验的一个图片式的句子,也可以是一个带有特定情境的复杂图片集来描述一个相关的事情或事件。图片交换沟通系统可以完全不用语言,也可以用言语辅助其中的一部分。因此,图片交换沟通系统并不排斥语言的运用,也不会阻碍语言的发展。最关键的是,孤独症儿童通过这样的方式满足了他们的需要,分享了他们的情感和体验,从而会不断增加他们沟通的行为,进而增加他们沟通的欲望与动机。从这个层面讲,图片交换沟通系统还促进了言语的发展。另外,图片交换沟通系统的成功运用,也在我们与孤独症病儿之间搭起了一个正常的可以达到彼此理解的桥梁,孤独症病儿因此也就比较可教可为了。图片交换沟通系统非常注重沟通而不是简单地对图片的利用,因此无论是简单还是复杂的沟通图片,都强调病儿自发的通过声音、手势或身体引起沟通对象的注意,然后以目光、手势、身体等引导沟通对象注意到他(她)所持的图片系统,通过指点、言语、身体等手段让沟通对象了解其所表达的沟通意图,沟通对象通过目光、言语、身体、手势对病儿的每一步行为均作出明确清晰的反应,最后强化病儿的这种沟通行为。

3.结构化教学法结构化教学法大量利用视觉线索使孤独症儿童了解其一天或一个时段内他(她)所要从事的活动内容,并结构化其活动的场所与内容,使得每一个场所都与所从事的某个特定活动内容相关。因此,结构化教学的区域可以分成若干工作区和休息区(自由活动区),在活动开始与转换活动内容时都需要病儿去“标示”他(她)巳完成和即将进行的活动。比如在他(她)巳完成的活动的图片(或其他同等意义的视觉线索上)打W”或画“X”,或将下一步活动的图片取下,放到相应的工作区。标示的方法根据病儿的能力与习惯可以有很大的变异,但在充分利用视觉线索这一点上是具有共性的。一旦孤独症儿童理解了这些视觉线索的意义,他(她)就会显示出明显的独立性和活动中的自主性。

4.关键反应教学法与随机教学法关键反应教学法与随机教学法是最近比较新的教学思路与方法,它们都强调利用并有意识地创造各种自然的沟通和学习的机会,争取病儿与教育者有自发性的互动。前者比如,上幼儿园前的穿衣服,在穿衣服的关键步骤上扩展一对一情景下的教学技巧,比如颜色、方位的辨认,要注意的是扩展的内容围绕病儿更快、更好地穿上衣服(自然强化)而不是停留在围绕关键反应的其他教学上;后者比如把孩子喜欢吃的东西故意放在他(她)视线之内但又够不到的地方,鼓励孩子通过我们来实现他(她)的欲求。当然前面这个例子是我们故意设置的,其实生活中也不缺少这样的自然案例,只是孩子往往会通过不太适当或协调的方式就得到了,比如没有眼神与身体的交流,只是伸手够这个东西,并哭闹。我们就会帮助他(她)去得到,病儿因此失去了一个很好的合理沟通的机会。

二、评价

1.关于早期干预的年龄对孤独症病儿进行早期干预的年龄,提法不一,Harris等和SheinkopI等研究比较了大于4岁或5岁和小于4岁或5岁的病儿,得.出这样的结论:干预年龄越小,效果越好。Luiselli等和Sisson进行的研究比较了小于3岁和大于3岁的病儿干预的结果,前者与后者相比效果没有显著性差异,这可能说明4岁是获得明显改善的足够小的年龄。

2.对孤独症病儿语言、交流等技能的效果SveinEikeseth将25名4—7岁的孤独症病儿分为两组:一组应用强化行为治疗,另一组应用同样强度的其他干预手段,治疗1年后对治疗的效果进行评估,检验强化的行为治疗是否更加有效。评估包括以下几个方面:智力评估(应用WPPSI一R,WISC一R,Bayley量表修订版),视觉一空间技能(精神检查的Merrill一Palmer量表),语g功能(Reynell发育性语g量表),适应行为(Vmeland适应行为量表,只适用于大于5岁的病儿,所以应用于随访阶段)。

13个接受强化行为治疗的病儿较对照组的12个接受同等强度的其他干预措施的病儿有更明显的改善:强化行为治疗组的病儿IQ平均提髙了17分;语言理解方面平均增加了13分;语言表达方面平均增加了23分;在适应行为方面平均增加了11分。而对照组IQ平均只增加了4分;语言理解平均减少了1分;语言表达平均减少了2分;适应行为平均分与入组时相同。在随访期间,行为治疗组病儿的标准测验分较对照组的病儿平均髙出5—15分,并且行为治疗组较对照组有更多病儿的标准测验分到了正常的范围内。行为治疗组的结果证明:强化行为治疗对孤独症病儿是有效的7岁的孤独症病儿和更小的孩子相比可能获得相同程度的改善。20年来对孤独症干预的实践表明强化行为干预无论在短期和长期的研究中都有充分的证据说明其对孤独症病儿语言理解、社交沟通等方面具有肯定和持久的效果。

3.关于父母培训的效果父母管理强化培训是经由专业人员对父母进行指导、提供专业的教育帮助,以帮助父母在家庭环境中进行早期行为治疗,促进病儿言语、社交以及智力和生活技能的改善。在英国,最早由父母主导的干预计划开始于1994年,到1998年中期时,共有大约250个孩子参加,到2000年中期,有650个孩子得到了某种形式的这种干预。在全世界,有成千上万的病儿和他们的家庭加入进来,从目前美国和其他国家来看,这种治疗巳经成为国际化的治疗。SheinkopI和Siegel(1998)评估了9个参加家长管理培训的病儿家庭,每个病儿都接受了为期16个月、每周19个小时的家长主导的干预治疗,病儿的IQ平均分提髙了27分。这些报道都充分支持家长管理的治疗会促进孤独症病儿的功能改善。

三、早期强化行为干预(earlyintensivebehaviorintervention,EIBI)效果的最新研究SallowsGO等(2005)将24名孤独症儿童随机分配到强化行为干预组以及督导下的父母强化行为干预组,随访4年的结果发现两者在认知、语言、适应性、社会与学业的评估方面结果类似。两组合并48%的孩子显示能很快地学习,在7岁时能够正常适应普通教育。预后较好的指标分别是在治疗前有相对较好的模仿能力,语言水平以及社会性发展。

Cohen等(2006)在社区环境中复制了Lovass等的UCLA模式,1对年龄与智力均相匹配的孤独症病儿按照父母的选择分别被分配到EIBI组与普通特殊教育组。经过3年随访发现,EIBI组智力与适应行为方面得分明显髙于特殊教育组,但在语言理解与非言语技能上两者无差异。EIBI组21例中有6例不需要额外支持地融合到正常教育,而特殊教育组仅有1例。SigmundEldevik等(2006)则回顾性地对比了相对低强度的行为治疗(平均12小时/周)(n=13)与综合治疗(=15)2年的结局。在治疗前两组在各评价指标方面无明显差异,但在治疗2年以后,行为治疗组在评估的大部分指标上均取得优于综合治疗组的改善,不过在幅度上比过去报道的强化行为干预稍逊一筹。

RemingtonB等(2007)对比了23名接受早期强化行为干预(EHD与21名普通干预的学龄前孤独症儿童,分别在干预前,治疗1年以及2年后进行评估,发现在干预前两组在智力、语言、日常生活技能、正性社会性行为等方面EIBI组均较普通干预组有显著进步。SveinEikeseth等(2007)主持了一项从4—7岁就开始强化行为治疗的对照研究,对比强化行为治疗与综合治疗的结果也发现强化行为治疗组在智力与适应性行为上优于综合治疗组。强化行为治疗组问题行为的检出率也明显少于对照组。lanaMagiati等(007)对比了在社区环境下家庭为基础的EIBI与社区专门的针对孤独症的护理服务2年的治疗转归,前者在Vmeland日常生活技能的得分在2年时优于后者,但在其他诸如认知能力、语言、游戏以及孤独症的严重性等方面均无差异。但个体水平上两组进步都很显著。其中入组时IQ以及语言水平是最好的预后指标。

BrianReichow等(008)对UCLA模式下的EIBI进行了综合性的合成分析,包括描述性分析、有效性分析以及荟萃分析三个部分。分析结果提示,对于孤独症而言,EIBI是一种有效的治疗措施,并对它的适用条件与限制性因素进行了讨论。

(第二节)其他广泛性发育障碍

ICD一10将广泛性发育障碍分为七类:(1)儿童孤独症非典型孤独症;(3)Rett综合征;(4)其他童年瓦解性障碍Asperger综合征;(6)其他广泛性发育障碍—’(7)未特定广泛性发育障碍。

一、非典型孤独症非典型孤独症(atypicalautism)病人具有孤独症的特征,但不完全符合(第一节)所述ICD一10诊断要点。有两种不典型,一为发病年龄在3岁之后,二为症状数目未达到孤独症的诊断要求,即三大类症状的总数未达6项,或三大类症状的各类别症状数目未符合诊断标准,譬如交互性社会互动质的障碍只有1项,或沟通障碍0项,或无狭窄固定僵化的行为、兴趣和活动。临床经验、流行病学研究和家庭研究,都发现有此非典型孤独症的存在,但缺乏系统的研究,因此它到底是ASD孤独症谱系里症状较轻的一群,还是独立的诊断,还待研究来澄清。一般而言,有一类非典型孤独症常可见于重度智能不足或接受性语言发育障碍的病人。另一类非典型孤独症则可能是症状较轻的孤独症,或智能正常的高功能孤独症,长大过程中部分症状消失,而只能符合非典型孤独症的诊断。非典型孤独症的治疗同孤独症。

二、Asperger综合征Asperger综合征(Aspergersyndrome)于1944年由HansAsperger报告,特征为典型的孤独症样相互性社会交往质的异常,同时伴有兴趣与活动内容局限、刻板和重复,但没有语言和认知的一般性发展延迟。依据ICD一10和DSM一汉,诊断Asperger综合征,社会互动质的障碍至少要2项,狭窄固定僵化的行为、兴趣和活动至少有1项,以及没有显著的语言发展迟缓。然而,仍有许多未解决的议题,譬如语言是否完全正常?智能不足是否不能诊断此症?语言发展迟缓但后来近乎正常是否可以诊断Asperger综合征?Asperger综合征和高功能孤独症是否属不同的诊断分类?因此,至今仍然缺乏一致的诊断准则。最近,Mattila等人(2007)以流行病学数据,比较依DSM一W、ICD一10、Gillberg和Gillberg及Szatmari等人的诊断准则进行诊断之患病率,分别为每千人2.5、2.9、2.7和1.8人。此患病率和过去的报告03%。—6.0%。之大部分类似。男女之比,在早期的资料为8:1,而近年的资料则为(.6—4):1,显示女性病人也不少。在临床方面,除自幼即有典型症状者之外,社会适应欠佳、人际关系不好、常因坚持某些原则而和人冲突的学龄儿童,都要将Asperger综合征列入鉴别诊断。其治疗原则同孤独症。

三、Rett综合征

Rett综合征(Rett’ssyndrome)是X染色体关联的显性进行性神经发展障碍,绝大多数发生于女孩。早期至少有几个月发展正常,发病于6—24个月,最具特征性表现是丧失手的目的性和精细操作技能,以及特有的常出现在身体中线附近的刻板性扭动或“洗手”样动作。在发病几个月内语言全部或大部分丧失,不会咀嚼食物,常有过度换气发作,步态不稳以及对人没有互动反应,而和孤独症类似。神经学方面,常有癫痫和头部发育减速而成为小头症。到儿童中期之后,常见严重脊柱侧弯或前弯及步行困难,而使用轮椅或完全卧床。Rett综合征是所有广泛性发育障碍中惟一知道明确病因的疾病,即X染色体上的MECP2基因突变,在散发性个案中75%—90%有此现象,而家庭聚集个案中50%有此现象。期待基因的发现及动物模型的建立,有助于早日了解Rett综合征的神经病理机制及其治疗和预防。目前对Rett综合征只有对症治疗,叶酸的疗效有待进一步研究。

四、童年瓦解性障碍

童年瓦解性障碍(childhooddisintegrativedisorder)病儿至少有2年完全正常的能力发展,发病后已发展的理解性和表达性语言能力消失,动作协调和排泄功能也消失,游戏和社会适应能力也可能消失,同时逐渐出现类似孤独症的交互性社会互动障碍和沟通障碍,亦常出现简单的仪式行为及怪异的感知和动作行为。Corbett等将其分为进行性和非进行性两类。进行性常是退化性中枢神经病变的表现,症状持续恶化。非进行性者较常见,在几个月到十几个月期间病儿能力退到谷底,之后持续在谷底,也可缓慢进步如低功能孤独症。对于童年瓦解性障碍病儿,要找寻其可能之病因,若有可治疗的病因则给予治疗,其他治疗原则同孤独症。

五、其他

智商低于50的重度精神发展迟滞,并以多动和注意力不集中为主要问题的病儿,常伴有刻板行为。到青少年期倾向于以少动取代多动。这在智力正常的多动儿童中少见。该障碍还常伴有各种特定性或广泛性发育延迟,但定义不明确,分类学上的地位也不确定。

(宋维村陶国泰柯晓燕郭延庆)